/Kušingo liga

Kušingo liga

Endokrininis sutrikimas, išsivystantis dėl to, kad hipofizė išskiria per didelį kiekį
adrenokortikotropinių hormonų. Kušingo liga – tai viena iš Kušingo sindromo priežasčių.

Priežastys ir simptomai

Kušingo ligai būdingi simptomai: galvos skausmai, regėjimo sutrikimai, galaktorėja (pieno
išsiskyrimas iš krūtų moteriai, kuri nėra nėščia ar maitinanti), troškulys, padidėjęs šlapimo
išskyrimas ar šlapinimasis naktį. Taip pat pradeda augti svoris, ypač padidėja riebalų kaupimasis
veido srityje, viršutinėje nugaros dalyje. Ligai būdingas padidėjęs kraujo spaudimas, raumenų
silpnumas, osteoporozė. Moterims gali sutrikti mėnesinės.

Kušingo ligą sukelia hipofizėje išsivysčiusi AKTH sekretuojanti adenoma, kuri išskiria per didelį
kiekį AKTH (Adrenokortikotropinis hormonas). Hipofizė yra nedidelė, sudaryta iš dviejų skilčių,
pupelės formos liaukutė esanti po galvos smegenimis, iškart už nosies. Hipofizės priekinėje
skiltyje gaminami įvairūs hormonai – tai skydliaukę stimuliuojantis, prolaktinas,
adrenokortikotropinis, folikulus stimuliuojantis, liuteinizuojantis, melanocitus stimuliuojantis
hormonas). AKTH veikia į antinksčius ir stimuliuoja didesnį hormono kortizolio kiekio išskyrimą
juose. Normaliomis sąlygomis kortizolis išsiskiria esant stresinėms organizmo situacijoms, jis
dalyvauja riebalų, angliavandenių ir baltymų apykatos reguliavime, taip pat mažina imuninės
sistemos atsaką į uždegimą. Dėl ilgalaikio kortizolio padidėjimo kraujyje ir jo poveikio
organizmui, atsiranda šio hormono padidėjimo sukeliami būdingi Kušingo sindromo simptomai.
Priežastys, dėl ko išsivysto AKTH sekretuojanti hipofizės adenoma, nežinomos.

Kartais, kai hipofizės adenoma yra didelė, ji gali spausti likusią hipofizės dalį ir sutrikdyti kitų jos
hormonų (prolaktino, FSH (folikulus stimuliuojančio hormono), LH (liuteinizuojančio hormono),
vazopresino ir kt.) išskyrimą, arba dėl šalia esančių struktūrų spaudimo, sukelti regėjimo
sutrikimus.

Kušingo liga yra retai pasitaikantis susirgimas. Dažniausiai serga 20-40 metų amžiaus asmenys.
Moterims ši liga pasitaiko dažniau negu vyrams santykiu 5:1.
Kušingo ligai būdingi tie patys simptomai, kaip ir Kušingo sindromui, tačiau papildomai dėl kitų
hipofizės hormonų stokos ir aplink hipofizę esančių struktūrų spaudimo gali pasireikšti galvos
skausmai, regėjimo sutrikimai, galaktorėja(pieno išsiskyrimas iš krūtų moteriai, kuri nėra nėščia
ar maitinanti), troškulys, poliurija(padidėjęs šlapimo išskyrimas) ar nikturija(šlapinimasis naktį).

Esant Kušingo ligai, pacientai skundžiasi, kad jiems pradėjo augti svoris. Ypač riebalų kaupimasis
padidėja veido srityje(„mėnulio veidas“), sprande ir viršutinėje nugaros dalyje („buliaus
sprandas“), virš menčių, būna nukaręs pilvas. Galūnės (kojos, rankos) būna santykinai plonos.
Atsiranda pakitimų odoje: strijos pilvo, šlaunų, krūtinės srityje, raudonas veidas, hirsutizmas
(padidėjęs plaukuotumas moteriai nebūdingose vietose- veide, kakle, krūtinėje, šlaunyse), akne
(jaunatviniai spuogai), plona oda, mėlynės odoje, taip pat būdinga, kad sunkiai gyja žaizdos.
Ligai būdinga padidėjęs kraujo spaudimas, raumenų masės mažėjimas ir jų silpnumas,
osteoporozė, kuri gali komplikuotis kaulų lūžiais.

Žmonės, sergantys Kušingo liga, jaučia nuovargį, silpnumą, gali išsivystyti depresija. Moterims
gali sutrikti mėnesinės, vyrams- būti sumažėjęs libido ar impotencija. Be klinikinių simptomų,
Kušingo ligai būdinga sutrikusi gliukozės tolerancija, gali išsivystyti cukrinis diabetas, būti
padidėjęs lipidų kiekis kraujyje.

Diagnostika

Diagnozuojant Kušingo sindromą, remiamasi būdingais klinikiniais simptomais, informacija apie
paciento vartojamus/nevartojamus gydymui gliukokortikoidus, ir atliekant laboratorinius
tyrimus. Kušingo sindromo metu nustatomas padidėjęs kortizolio kiekis atliekant paros šlapimo
tyrimą ar kitus laboratorinius testus, patvirtinančius kortizolio kiekio padidėjimą organizme
(kortizolio tyrimas vidurnaktį, deksametazono supresijos testai).

Nustačius padidėjusį Kortizolio kiekį, jei pacientas nevartoja gliukokortikoidį, atliekami tyrimai,
kad nustatyti Kušingo sindromą sukėlusią priežastį. Kušingo ligai diagnozuoti tiriamas AKTH
kiekis kraujyje, kuris būna padidėjęs. Tačiau AKTH būna padidėjęs ir esant ektopiniams AKTH
sekretuojantiems navikams, todėl atliekami testai (didelių dozių deksametazono supresijos
testas, kortikoliberino(CRH) testas ar sinus petrosus inferior mėginiai), kurie padeda atskirti, ar
AKTH padidėjęs dėl Kušingo ligos ar dėl ektopinio AKTH sekretuojančio naviko.

Nustačius Kušingo ligos diagnozę remiantis laboratorinių tyrimų duomenimis, atliekami
radiologiniai tyrimai (MRT- magnetinio rezonanso tomografija) hipofizės navikui, jo dydžiui
įvertinti. Deja, bet daliai pacientų MRT metu nepavyksta nustatyti hipofizės adenomų.

Gydymas

Pagrindinis Kušingo ligos gydymas yra hipofizės adenomos pašalinimas operaciniu
būdu(transsfenoidalinė adenomektomija). Ši operacija būna sėkminga didžiajai daliai pacientų.
Po operacijos sumažėjus AKTH kiekiui, neretai išsivysto antinksčių nepakankamumas, kuris
praeina po 6-18 mėnesių. Tuo metu pacientai turi vartoti gliukokortikoidus.

Pacientams, kuriems po operacijos liga vistiek progresuoja, gali būti taikoma spindulinė
hipofizės adenomos terapija.

Jei hipofizės adenomos nepavykta išgydyti nei chirurginiu, nei spinduliniu būdu, tuomet gali būti
skiriamas medikamentinis gydymas vaistais, kurie slopina kortizolio išskyrimą antinksčiuose:
ketokonazolis, metyropanas, aminogliutetimidas ar mitotanas.

Labai retai, jei neefektyvūs nei chiruginis, nei spindulinis ar medikamentinis gydymas, gali tekti
pašalinti antinksčius, kad nebūtų gaminamas didelis kortizolio kiekis organizme. Po operacijos
visą gyvenimą turi būti vartojami gliukokortikoidai ir mineralkortikoidai, kad kompensuoti
netektų antinksčių funkciją.