/Hipofizinis nanizmas (mažaūgiškumas)

Hipofizinis nanizmas (mažaūgiškumas)

Hipofizinis nanizmas, mažaūgiškumas – tai liga, pasireiškianti sulėtėjusiu ar sustojusiu augimu ir
organizmo formavimusi dėl sumažėjusio augimo hormono – STH – sekrecijos hipofizėje.

Priežastys

Augimo hormonas pasižymi kaulų, minkštųjų audinių ir kremzlių augimą stimuliuojančiu
veikimu. Jis gaminamas hipofizės priekinėje dalyje. Hipofizė – tai nedidelė, sudaryta iš dviejų
skilčių, pupelės formos liaukutė esanti po galvos smegenimis, iškart už nosies. Hipofizės
priekinėje skiltyje gaminama ir daugiau hormonų – tai skydliaukę stimuliuojantis, prolaktinas,
adrenokortikotropinis, folikulus stimuliuojantis, liuteinizuojantis, melanocitus stimuliuojantis
hormonas.

Augimo hormono stoka gali būti izoliuota (kai iš hipofizės priekinės skilties gaminamų hormonų
trūksta tik vieno augimo hormono) arba gali trūkti tiek jo, tiek kitų hipofizinės priekinės skilties
gaminamų hormonų. Būklė, kuomet trūkta daugelio hipofizės gaminamų hormonų yra
vadinama hipopituitarizmu.

Esant įgimtam augimo hormono deficitui, naujagimiai paprastai gimsta normalaus ūgio ir svorio,
tačiau jau nuo 6 mėnesių ar vienerių metų jų ūgis atsilieka.
Dažniausiai izoliuoto augimo hormono trūkumo priežastis yra neaptinkama – tuomet
nustatoma idiopatinio augimo hormono deficito diagnozė. Kai kurių mokslininkų duomenimis,
tik labai nedaugeliui pacientų, sergančių izoliuotu augimo hormono deficitu yra nustatomi
genetiniai defektai.

Daugelio hipofizinės hormonų stoka gali atsirasti dėl šių priežasčių: traumų (ypač gimdymo
metu), hidrocefalijos, galvos navikų, neurochirurginių operacijų, galvos apšvitos, infekcijų. Daliai
pacientų, turinčių dauginę hipofizės hormonų stoką yra nustatoma genetinių defektų.

Ligos eiga

Kai vaikui trūksta augimo hormono, atsiranda mažaūgiškumas. Paprastai kūno sandara ir
proporcijos būna normalios. Kartais būna nedidelis nutukimas, ant pilvo, šlaunų ir krūtų
susikaupia riebalai, raumenų sistema nusilpsta, skeleto brendimas atsilieka. Vidaus organai
būna maži, bet jų funkcija nesutrikusi. Šių ligonių intelektas paprastai nepakitęs. Dažnai, esant
hipofizės patologijai, pasireiškia ir kitų jos gaminamų hormonų trūkumas su jiems būdinga
klinika. Suaugusiems žmonėms STH trūkumas didina aterosklerozės ir osteoporozės riziką, didina riebalų kiekį kraujyje. Eiga yra lėtinė, Todėl labai svarbu laiku diagnozuoti ligą ir laiku
pradėti jos gydymą.

Diagnostika

Augimo hormono stoka diagnozuojama įvertinus vadinamuosius auksologinius rodiklius – žemas
ūgis, mažas augimo greitis, kaulinio amžiaus atsilikimas. Augimo stokos diagnozei patvirtinti
reikalingi laboratoriniai tyrimai – augimo hormono atsakas į stimuliaciją . Verta paminėti, jog
augimo hormonas išskiriamas iš hipofizės į kraujotaką pulsiniu režimu (maždaug 6 pulsai per
parą, daugiausiai naktį), taigi atsitiktinis bazinis augimo hormono tyrimas augimo hormono
deficitui diagnozuoti yra mažai reikšmingas.

Gydymas

Hipofizinio nanizmo gydymas yra pagrįstas pakaitinės hormonų terapijos principu. Skiriamas
žmogaus augimo hormonas. Trūkstant kitų hipofizės hormonų, pakaitinė hormonų terapija
papildoma trūkstamais hormonais. Svarbu laiku, kol neužsidariusios kaulų augimo zonos,
pradėti gydymą. Kai kaulų augimo zonos sukaulėja, gydymas nebeefektyvus.