/Akromegalija

Akromegalija

Reta endokrinine liga akromegalija susergama žmogaus organizme pakitus gaminamo augimo hormono
(AH) (sinonimai: somatotropinis hormonas (STH)) kiekiui arba dėl išsivysčiusios gerybinės hipofizės
adenomos. Žmonių, kuriems išsivysto akromegalija, kai kurios posmegeninės liaukos ląstelės,
gaminančios augimo hormoną, pradeda dalintis greičiau nei įprasta ir išskiria daugiau augimo hormonų.
Vaikams ankstyvame amžiuje padidėjusi augimo hormono produkcija gali sukelti hipofizinį gigantizmą,
dažniausiai pasireiškiantį pagreitėjusiu kaulų augimu ir padidėjusiu ūgiu, neadekvačiu vaiko amžiui, o
suaugusiems – akromegaliją.

Simptomai

Daugelis sergančiųjų klastinga ir lėtai progresuojančia liga – akromegalija – į pradinius jos simptomus
nekreipia dėmesio, o į gydytojus kreipiasi tik po daugelio metų, pastebėję jau žymius išorinius
pasikeitimus. Dažnas šeimos gydytojas nėra susidūręs su šia liga, todėl ligoniai ilgai vaikšto pas skirtingus
specialistus, kol nustatoma tiksli diagnozė ir skiriamas gydymas. Dėl informacijos apie akromegaliją
stokos ji dažnai diagnozuojama pavėluotai, o pasekmės gali būti skaudžios: ūmus ne tik fizinės, tačiau ir
psichologinės sveikatos pablogėjimas, nes ligai įsisenėjus, žmogus vengia rodytis viešumoje,
užsisklendžia savyje. Tad patariame kaip žmogui pačiam atpažinti akromegaliją dar ankstyvoje stadijoje ir
užkirsti kelią tolesnėms komplikacijoms.

Kaip atpažinti akromegaliją?

Ligos požymiai gali būti išoriniai – padidėjusios plaštakos, pėdos, apatinis žandikaulis, ir vidiniai –
nuovargis, mieguistumas, dažnesni galvos skausmai, padidėjusi skydliaukė, artritas, susilpnėjęs
regėjimas, sumažėjęs gliukozės toleravimas. Liga progresuoja lėtai, todėl net ir šeimos gydytojams, ypač,
jei ligonis pas juos lankosi dažnai, sudėtinga atpažinti ją vien pagal išorinius požymius. Todėl būtina
atlikti specialius tyrimus, tokius kaip insulino augimo faktoriaus 1 (IGF–1) ir augimo hormono sekrecijos
matavimas. Sergantysis gali jausti ir padidėjusį prakaitavimą (dėl prakaito liaukų hipertrofijos), sąnarių
skausmus (dėl kaulų pokyčių). Dėl arterinės hipertenzijos poveikio didėja vidaus organai: širdis, kepenys,
blužnis ir kt. Dėl širdies hipertrofijos padidėja kraujospūdis, ilgainiui atsiranda ritmo sutrikimai,
ekstrasistolės, ir, ligos negydant, tai gali tapti mirties priežastimi. Adenoma yra linkusi ilgainiui didėti ir
spausti kitas hipofizėje esančias ląsteles, reguliuojančias kitų organų veiklą. Todėl gali sutrikti ir kitų
endokrininių liaukų (lytinių liaukų, skydliaukės, antinksčių) veikla, atsiranda galvos skausmai ar net
gretimai esančio regos nervo spaudimo požymių su regėjimo sutrikimais. Ligą diagnozuoja ir gydo
endokrinologai, todėl svarbu, įtarus ligą, nusiųsti pas endokrinologą.

Pirmieji ankstyvieji ligos simptomai gali būti:

  • naujai diagnozuotas cukrinis diabetas,
  • aukštas ir sunkiai valdomas kraujo spaudimas,
  • širdies ligos, mieguistumas, galvos skausmas, greitas nuovargis
  • sąnarių skausmai,
  • sustorėjęs ar pakitęs balsas,
  • neproporcingai atsikišęs apatinis žandikaulis (blogas sukandimas dėl apatinio žandikaulio
  • padidėjimo) dantų diastemos (tarpai tarp dantų),
  • padidėjęs liežuvis, storosios žarnos polipai.
  • Raukšlėta, sustorėjusi oda,
  • plaštakų, pėdų padidėjimas (nebetinka avalynė, žiedai),
  • didelis liežuvis, netelpantis burnoje,
  • grubūs veido bruožai, didelė nosis, lūpos,
  • atsikišęs apatinis žandikaulis,
  • prakaitavimai (ypač naktiniai),
  • padidėję vidaus organai (splanchnomegalija, visceromegalija – kepenų, širdies, inkstų padidėjimas)
  • galūnių tirpimai, sąnarių skausmai,
  • nuovargis, mieguistumas,
  • 1 iš 5 ligonių sergančių akromegalija sutrinka gliukozės tolerancija, gali vystytis antrinis cukrinis diabetas,
  • 1 iš 3 ligonių nustatoma arterinė hipertenzija,
  • dažnai būna miego apnėja, dėl nosies, gerklų minkštųjų audinių pabrinkimo
  • moterims sutrinka menstruacijų ciklas, vyrams potencijos sutrikimas,
  • riešo tunelinis sindromas,
  • padidėja rizika žarnų polipozės atsiradimui, vėliau žarnų vėžio išsivystimui,
  • galvos skausmai (dėl naviko augimo),
  • regos sutrikimai (akipločio sutrikimas).

Jei pastebimi naujai atsiradę bent 2-3 iš šių išvardintų negalavimų kartu su ryškesniais, tik akromegalijai
būdingais bruožais, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją endokrinologą ir išsitirti.
Ligos eiga lėtinė, tęsiasi metais. Negydomų pacientų mirtingumas, lyginant su to paties amžiaus
kontroline grupe, dvigubai didesnė, ypač nuo širdies kraujagyslių ir smegenų kraujotakos komplikacijų.

Ligą sukelia gerybinė adenoma

Padidėjęs augimo hormono kiekis ankstyvame amžiuje, dar nepasibaigus augimui, lemia amžiaus
neatitinkantį augimą, vadinamą gigantizmu. Jei augimo hormono kiekis nesinormalizuoja ir išlieka
padidėjęs net ir vyresniame amžiuje, tai jau vadinama akromegalija. Dažnai gerybinės hipofizės
adenomos sukelta akromegalija atsiranda žmogui jau užaugus, kai natūralus augimas jau būna
pasibaigęs. Tuomet ligonio ūgis būna normalus, tačiau ima augti liežuvis, žandikaulis, ausys, nosis, pėdos,
plaštakos, didėja vidaus organai. Akromegaliją sukelia posmegeninės liaukos, atsakingos už daugybės
hormonų, lemiančių augimą, vystymąsi, lytinę brandą, reprodukcinę funkciją ir maitinimą krūtimi
gamybą bei reguliavimą, gerybinė adenoma. Žmonių, kuriems išsivysto akromegalija, kai kurios

posmegeninės liaukos ląstelės, gaminančios augimo hormoną, pradeda dalytis greičiau nei įprasta ir
išskiria daugiau augimo hormono.

Ligos priežastys ir rizikos veiksniai

  1. Augimo hormono padidėjęs išskyrimas:
    a) Hipofizės navikai: 98 proc.- priekinės hipofizės dalies gerybinė adenoma
    b) Nehipofizės navikai: <1 proc.- kasos salelių augliai
  2. a) Augimo hormono atpalaiduojančio hormono padidėjęs išsiskyrimas:
    b) Galvos smegenyse (<1proc.): pagumburio hamartoma, choristoma, ganglioneuroma
    c) Kitose organizmo vietose (1proc.): meduliarinė skydliaukės karcinoma, bronchų karcinoma, smulkių ląstelių plaučių karcinoma, užkrūčio liaukos karcinoidas, kasos salelių augliai, feochromacitoma
  3. Augimo faktoriaus aktyvumo padidėjimas: akromegalaidizmas

Paplitimas

Pasaulio sveikatos organizacijos duomenimis, šia liga serga 40-70 žmonių iš milijono. Kasmet nustatomi
3-4 nauji ligos atvejai milijonui gyventojų. Tačiau Lietuvoje ji diagnozuojama dar rečiau. Taip yra todėl,
kad žmonės neatpažįsta šios ligos.Nors oficialios statistikos nėra, Lietuvoje sergančiųjų akromegalija yra
apie 150-180. Akromegalija dažniau pasireiškia suaugusiems, 30-40 m. amžiaus žmonėms. Negydomų
pacientų mirtingumas, palyginti su to paties amžiaus kontroline grupe, yra 2-4 kartus didesnis, ypač –
nuo širdies kraujagyslių ir smegenų kraujotakos komplikacijų. Laiku diagnozavus ligą, pavyksta sumažinti
komplikacijų riziką ir itin sumažinti simptomus.

Diagnostika

Ligos simptomai nėra specifiniai, o pati eiga – lėtinė, todėl tiksli diagnozė gali būti nustatoma tik po 5-7
m., kartais – ir po 10 metų nuo pirmųjų simptomų. Įtarus akromegaliją, atliekami specialūs tyrimai, tokie
kaip insulino augimo faktoriaus 1 (IGF-1) ir augimo hormono sekrecijos matavimai.
Augimo hormono ir į insuliną panašaus augimo faktoriaus (IGF-I) koncentracijos kraujyje matavimas:
Atsitiktinis AH nėra labai naudingas – ir sveikiems būna hormono pulsiniai padidėjimai, IGF-I – kiekis
padidėjęs.
Atliekamas gliukozės toleravimo mėginys. Pacientui duodama išgerti 75g. gliukozės ir imant bandinius
AH ir gliukozės po 0,30,60,90,120min. didesnis cukraus kiekis kraujyje sveikiems žmonėms slopina AH
išskyrimą. Sergantiems akromegalija AH kiekis mažėja nepakankamai.

Auglio lokalizacijos nustatymas – kompiuterinė tomografija, magnetinis branduolių rezonansas.
Kitų hipofizės funkcijų ištyrimas (atmesti nepakankamumą);

Gydymo būdai

Gydymas priklauso nuo paciento amžiaus, auglio dydžio ir vietos. Pagrindiniai gydymo metodai yra
gydymas medikamentais, chirurginis auglio pašalinimas bei spinduliuotė. Dažnai naudojama ir visų
gydymo metodų kombinacija. Greta tradicinių neurochirurginių ir radioterapinių gydymo metodų (jie
taip pat tobulėja), vis plačiau taikomi medikamentiniai gydymo metodai. „Jei akromegalija
diagnozuojama anksti, gydant medikamentais gaunami gana geri rezultatai. Ypač gerų rezultatų
pasiekiama ilgai veikiančio somatostatino analogais. Šie preparatai veiksmingai blokuoja padidėjusią AH
sekreciją tuo būdu sumažina insulino augimo faktoriaus 1, sukeliančio akromegalijos simptomus,
sekreciją. Tik labai retais atvejais negaunama atsako į šiuos preparatus, tuomet galima pritaikyti kitus
preparatus, blokuojančius augimo hormono receptorius. Gydyti pradedama vaistais, galima skiri
radioterapiją ar chirurginį gydymo būdą (hipofizės auglio pašalinimą). Vartojami slopinantys auglio
augimą medikamentai, geriausiai prolonguoto veikimo formomis. Naujieji preparatai sukelia mažiau
pašalinių reiškinių, jie vartojami kas kelis mėnesius.

Svarbiausia – laiku kreiptis į endokrinologus

Nėra aišku, kas lemia posmegeninės liaukos auglio formavimąsi, tad ir prevencijos priemonių ligai
išvengti nėra. Kiekvienas, pastebėjęs besikeičiančią savo išvaizdą, t.y. didėjantį apatinį žandikaulį, nosį,
ausis, pėdas, plaštakas, turėtų kreiptis į gydytoją endokrinologą. Šią ligą svarbu anksti pradėti gydyti, nes
pažeidžiama širdis ir gali išsivystyti širdies nepakankamumas. Laiku pradėjus gydyti rezultatai geresni.